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　　一、 什么是“地中海貧血”呢？

　　地中海貧血簡稱地貧，又稱海洋性貧血、珠蛋白合成障礙性貧血，因最早發(fā)現(xiàn)于地中海沿岸國家而得名。地貧是一組遺傳性溶血性貧血。是由于珠蛋白基因(地貧基因)的缺陷使血紅蛋白中的一種或幾種珠蛋白肽鏈合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變，繼而引發(fā)慢性溶血和貧血。根據(jù)血紅蛋白中珠蛋白肽鏈受損的不同，地貧主要分為α地貧和β地貧兩類。

　　二、 地貧哪里發(fā)病率高呢？

　　地貧是全球分布最廣、累及人群最多的一種單基因遺傳病，主要見于地中海沿岸國家和東南亞各國。我國長江以南的廣大區(qū)域地貧高發(fā)，其中尤以廣西、廣東和海南三省(區(qū))為甚，其他還有云南、貴州、福建、江西、湖南、四川、重慶、香港、中國臺灣等地區(qū)。

　　我國北方則主要見于古“絲綢之路”的陜西、甘肅、新疆一些地區(qū)，推測與東西方人群交流有關。近年來隨著經濟社會發(fā)展和改革開放，人口流動頻繁，湖北、江蘇、浙江、上海和北京等省(市)也出現(xiàn)少量病例。

　　三、 地貧會傳染嗎？

　　地貧是基因缺陷導致的遺傳性血液病，只會遺傳，不會傳染。正常情況下，一個人擁有兩組正常的珠蛋白基因，一組遺傳自父親，另一組遺傳自母親。假如父母染色體上攜帶這種異常基因，后代就有可能遺傳這種異?；?，也就有可能患上地貧。

　　四、 地貧有什么癥狀？

　　地貧的癥狀有輕重之分，主要看分型。α地貧又可分為靜止型、輕型(標準型)、中間型(即血紅蛋白H病，HbH病)以及重型(即HbBart胎兒水腫綜合癥)，β地貧又可分為輕型、中間型和重型。

　?。?）靜止型或輕型地貧

　　沒有明顯癥狀或癥狀輕微，不影響日常生活與工作，無需特殊治療，但可能會將異常基因遺傳給下一代。此類型地貧通常易被忽略，若未經檢查，該類人群并不知道自己是地貧基因攜帶者。

　?。?）中間型地貧

　　臨床表現(xiàn)差異很大，會有不同程度的貧血、疲乏無力、肝脾腫大以及出現(xiàn)輕度黃疸，重者需要定期輸血和排鐵治療。在感冒發(fā)熱等應激狀態(tài)或服用一些藥物后會誘發(fā)急性溶血而加重貧血，甚至發(fā)生溶血危象，危及生命。

　　（3）重型地貧

　　重型α地貧胎兒多在孕晚期出現(xiàn)水腫綜合征，超聲檢查提示胎盤厚、胎兒心臟大、胸腔與腹腔積液，可能胎死宮內或出生后死亡；通常孕婦也會出現(xiàn)一些并發(fā)癥，甚至危及孕婦生命。

　　重型β地貧患者出生時一般沒有臨床癥狀，通常在出生3至6個月后開始出現(xiàn)逐漸加重的貧血，伴有面色蒼白、肝脾腫大、黃疸、發(fā)育不良等。

　　如果不進行規(guī)范治療，隨著年齡的增長會逐漸出現(xiàn)頭顱變大、額部隆起、顴骨突出、眼距增寬、鼻梁塌陷等典型的地貧特殊面容；容易出現(xiàn)呼吸道感染及心力衰竭等并發(fā)癥，危及生命，需要終生給予規(guī)律輸血和排鐵治療維持生命，或進行造血干細胞移植；如果不進行治療或治療不及時、不規(guī)范，患者很難活到成年，多在5歲前死亡。

　　五、 地貧可以治愈嗎？

　　目前地貧尚無藥物和成熟的基因治療方法，地貧基因攜帶者無需特殊治療，中重型地貧患者需要定期輸血和排鐵治療維持生命。脾切除術只是治療地貧的姑息手段，造血干細胞移植是目前可能治愈重型β地貧的方法，人類白細胞抗原(HLA)全相合的地貧移植成功率高。

　　近年來地貧移植技術較成熟的醫(yī)療機構開展的半相合地貧移植也有較高的成功率，但治療費用昂貴，且有5%—10%的失敗風險。因此，目前在地貧高發(fā)地區(qū)開展婚前孕前優(yōu)生健康檢查以及產前地貧篩查、診斷和干預，防止重型地貧兒的出生，是防控地貧的最有效措施。